Definición
Es una enfermedad muy rara con un defecto congénito que hay en la pared abdominal que puede afectar a varias estructuras. Si tiene una afección completa de la pared abdominal del esternón, del saco pericárdico, del diafragma y del corazón es pentalogía de Cantrell. Solamente se dan unos 5 casos por cada millón de habitantes. El sexo masculino se ve más afectado.
Causas
Se produce por un problema en las fases iniciales de la formación del embrión, se da una migración inadecuada de una serie de células que tienen que cerrar la línea media. Por eso, afecta a los órganos que están ahí. También, existen asociaciones genéticas y se vincula más al cromosoma X, pero no existe prueba genética que permita descartar esta afección.
Síntomas
En esta enfermedad diversos órganos, sobre todo el corazón, se exteriorizan fuera de la pared abdominal. En función a la localización del corazón fuera del tórax hay 5 tipos:
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