Tratamiento del Síndrome de Ondine

 Tratamiento:

Como se comentó en la publicación anterior sobre este síntoma, la mayor problemática que se relaciona con esta patología derivan en problemas durante la respiración. Por eso, se usan diferentes tratamientos de acuerdo a las necesidades específicas de cada paciente, destacaremos a continuación algunas de las más empleadas:

Ventilación invasiva:

Se plantea como el tratamiento de elección durante los primeros 3-5 años de vida. Se prefiere el uso de ventiladores ciclados por volumen, y limitados por presión; la modalidad más frecuentemente empleada es la ventilación mecánica intermitente mandatoria sincronizada (SIMV). Es preferible mantener una hiperventilación moderada (PaCO2: 30-35 mmHg) en aquellos pacientes con ventilación mecánica nocturna; puesto que en estos pacientes se ha evidenciado, por polisomnografía, una mejoría en el patrón ventilatorio diurno. Evidentemente, el empleo de ventilación mecánica invasiva prolongada requerirá de la realización de una traqueotomía.

Ventilación no invasiva:

A pesar de que se han utilizado técnicas de ventilación no invasiva con presión negativa, parece que actualmente se han sustituido por las técnicas de ventilación no invasiva mediante presión positiva (BiPAP). Aunque se ha descrito casos de lactantes que han sido tratados mediante BiPAP con éxito, esta técnica ha presentado fracasos frecuentes en pacientes menores de 5 años y representa un mayor riesgo de accidente. Por el contrario, en pacientes mayores de 5 años (principalmente en aquellos que sólo precisan soporte ventilatorio nocturno, en los cuales podría retirarse la traqueostomía) se trata de una excelente opción, con una alta tasa de éxito. Se utiliza una modalidad asistida/controlada ajustando los valores de IPAP/EPAP según las necesidades del paciente.

Marcapasos diafragmático:

El marcapasos diafragmático permite una adecuada ventilación alveolar con una mayor movilidad de la que disponen los pacientes dependientes de un ventilador mecánico. Por ello, el candidato ideal a recibir esta técnica es aquel paciente mayor de 1-2 años de edad que requiere ventilación mecánica durante 24 h al día y no presenta enfermedad pulmonar. Las principales desventajas de esta técnica son el coste, el malestar asociado al marcapasos y la necesidad de reintervenciones quirúrgicas para revisión/recambio del marcapasos.

Para complementar toda la información consulte en anales de pediatría