Definición
Es una genodermatitis hereditaria poco frecuente caracterizada por un defecto en el sistema inmune que aumenta la predisposición a contraer el virus del papiloma humano, que conlleva la aparición de lesiones cutáneas polimorfas y un riesgo elevado de contraer cáncer de piel. Entre el 30 y el 60% de pacientes, alrededor de 40-50 años, desarrolla cáncer de piel no melanoma, mayoritariamente un carcinoma de células escamosas en zonas expuestas al sol.
Causas
Es causada por mutaciones de pérdida de función de uno o dos genes adyacentes EVER1/TMC6 o EVER2/TMC8.
Síntomas
Se manifiesta con la aparición progresiva de lesiones verrugosas de color marrón rojizo. Estas suelen aparecer en tronco, cuello, cara, antebrazos y pies (zonas expuestas al sol).
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