Tratamiento:
Cuando se diagnostica la afección y durante los episodios, el tratamiento implica consumir una dieta libre de proteína. Se administran líquidos, azúcares y en ocasiones grasas por vía intravenosa (IV). La diálisis se puede realizar a través del vientre o en una vena para reducir el nivel de sustancias anormales en su sangre.
El tratamiento a largo plazo requiere una dieta especial. Para los bebés, la dieta incluye leche en polvo con bajos niveles de los aminoácidos leucina, isoleucina y valina. Las personas con esta afección tienen que seguir una dieta baja en estos aminoácidos por el resto de sus vidas.
Es muy importante seguir siempre esta dieta para prevenir un daño al sistema nervioso (neurológico). Esto requiere exámenes de sangre frecuentes y una supervisión minuciosa por parte de un dietista certificado y un médico, al igual que la cooperación de los padres de niños con este padecimiento.
Expectativas:
Sin tratamiento, esta enfermedad es potencialmente mortal.
Incluso con tratamiento dietético, las situaciones estresantes y la enfermedad pueden aun causar niveles altos de ciertos aminoácidos. La muerte se puede presentar durante estos episodios. Con un tratamiento dietético estricto, los niños crecen hasta alcanzar la adultez y pueden mantenerse saludables.
Toda esta información disponible en medline
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