Tratamiento síndrome de Pallister-Hall

 Tratamiento:

El tratamiento es sintomático. Al nacer un paciente con polidactilia, debe vigilarse la respiración y realizarse una laringoscopia indirecta. Puede ser necesaria una traqueotomía. En caso de imperforación anal debe corregirse quirurgicamente. Las exploraciones de imagen deben incluir RM para evaluar el hamartoma hipotalámico, radiografías de manos y pies, un estudio esquelético completo y ecografías renales. Deben realizarse exámenes de laboratorio, incluyendo un análisis endocrinológico completo y del metabolismo de colesterol, ya que puede requerirse el tratamiento sustitutivo de múltiples hormonas indefinidamente.

El pronóstico suele ser bueno. Sin embargo, en las formas más graves, el panhipopituitarismo y las malformaciones graves de la vía aérea pueden ser letales; el ano imperforado también puede ser letal si no se identifica. Los déficits intelectuales y las alteraciones del comportamiento no tienen una correlación directa con el síndrome.

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